目的 探讨中国脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者临床及影像学特征，提高神经科医师对该病的认识。方法 回顾性连续纳入2015年1月至2023年5月解放军总医院第三医学中心神经内购买VX-445科收治的CAA-RI患者的病历资料；使用自由词在中国知网、万方医学网、维普中文科技期刊数据库、中华医学期刊全文数据库及PubMed数据库进行检索，时间均自建库至2023年5月4Staurosporine IC50日。对临床病例及文献病例的人口统计学(性别、年龄)、临床特征[起病方式、临床表现(主要包括认知功能下降、头痛、局灶性神经功能缺损或障碍、癫痫、头晕、精神行为异常和其他)、诊断类型、载脂蛋白E(ApoE)基因型]、影像学特征、治疗方案及治疗反应等相关资料进行汇总分析。基于临床-影像标准，将CAA-RI的诊断分为病理确诊、很可能、可能三类。临床症状改善或缓解计为临床有效，白质高信号病灶范围在液体衰减Fungus bioimaging反转恢复序列上缩小或病灶消失计为影像学有效。结果 (1)共纳入解放军总医院第三医学中心诊治的很可能CAA-RI患者2例；共纳入文献19篇，文献病例81例中国CAA-RI患者。(2)83例中国CAA-RI患者中，男女比例为1.13∶1,中位年龄65.0(61.5,71.0)岁，很可能、可能、病理确诊CAA-RI比例分别为80.7%(67例)、15.7%(13例)、3.6%(3例)。(3)83例患者中，有63例可提取到起病形式的信息，以慢性起病为主(47.6%,30例),其次为亚急性(30.2%,19例)、急性(22.2%,14例)起病；以认知功能下降(51.8%,43/83)、头痛(32.5%,27/83)、局灶性神经功能缺损或障碍(27.7%,23/83)及癫痫(25.3%,21/83)为常见临床表现，以白质高信号(100.0%,83/83)、脑微出血(92.5%,74/80)、皮质表面铁沉积或凸面蛛网膜下腔出血(36.8%,28/76)为常见影像学表现；有21例可提取ApoE基因型信息，ε4/ε4基因型携带率为42.9%(9/21),ε4等位基因频率为57.1%(12/21)。(4)免疫抑制治疗是使用最多的方案(81.7%,58/71),临床有效率为79.7%(51/64),影像学有效率为89.2%(33/37)。结论 中国CAA-RI患者最常见的临床表现为认知功能障碍及头痛，最常见的影像征象为白质高信号及脑微出血，载脂蛋白ε4/ε4可辅助诊断。由于CAA-RI与多种脑血管疾病的临床及影像学表现相互重叠，临床医师应加深对CAA-RI典型特征的认识，识别其可能存在临床症状与影像学表现不匹配现象，早期、积极给予免疫抑制治疗，改善预后。