目的:1.本研究旨在对2000年-2022年儿童紫癜性肾炎(HSPN)进行文献计量学分析,探讨儿童HSPN的研究现状和前沿趋势,梳理科学技术动态和方向。2.收集气阴两虚证HSPN患儿临床资料,统计分析加味参芪地黄汤治疗前后实验室指标和中医证候改善情况,评价加味参芪地黄汤临床疗效和对肾上腺皮质功能改善作用。3.网络药理学分析结合动物实验研究,探究加味参芪地黄汤治疗HSPN的作用机制。方法:1.筛选Web of Science Core Collection(Wo SCC)2000年-2022年儿童HSPN领域的文献。通过Cite Space5.8.R3和VOSviewer1.6.18对其年发表量、国家、机构、作者、期刊、关键词和参考文献等内容进行可视化分析。2.将自愿入组并签订知情同意书的气阴两虚证HSPN门诊患儿,采用随机数表方法将其均分为治疗组(加味参芪地黄汤)及对照组(肾炎康复片)。以4周为观察周期,统计两组患儿治疗前后24小时尿蛋白定量、尿红细胞计数、皮质醇及中医证候积分的变化,观察疗效。3.运用中药系统药理学分析平台(TCMSP)和中药分子机理生物信息学分析工具(BATLorlatinib临床试验MAN-TCM)获取加味参芪地黄汤的活性成分和有效靶点,基于Gene Card、OMIM、Drug Bank、TTD、Dis Ge NET等数据库获取HSPN的相关靶点,利用Cytoscape3.7.2软件构建“中药-活性成分-疾病共同靶点”网络,通过Metascape平台进行GO功能富集分析和与KEGG通路富集分析,并采用动物实验验证部分靶点。结果:1.文献计量学分析显示:儿童HSPN当前研究热点是“发病机制”和“治疗”。目前公认的发病机制是“四重打击”学说,半乳糖缺乏型Ig A1(Gd-Ig A1)是核心病理环节,KDIGO和欧洲共识建议根据HSPN病情采取分级治疗方案,更新的牛津分类法(MEST-C)有助于评价HSPN肾脏预后。2.本研究共纳入符合标准患儿64例,治疗过程中,剔除5例,失访脱落4例,最终治疗组27例,对照组28例。加味参芪地黄汤治疗genetic variability与肾炎康复片治疗四周,治疗组总有效率为81.5%,对照组为67.9%,组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。治疗组与对照组各项中医症状(血尿、气短声低、纳呆食少、口干咽燥、倦怠乏力、手足心热)较治疗前均有所好转(P<0.05),两组尿中泡沫差异无统计学意义(P>0.05)。治疗组血尿、气短声低、口干咽燥症状较对照组明显改善(P<0.05),而纳呆食少、倦怠乏力、手足心热症状相比,差异无统计学意义(P>0.05)。治疗组与对照组患儿尿红细胞计数、24小时尿蛋白定量较治疗前均有所降低(P<0.01),组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。治疗组与对照组患儿皮质醇较治疗前有所升高(P<0.01),组间比较差异有统计学意义(P<0.01)。3.网络药理学分析表明:经数据库分析,共获得加味参芪地黄汤活性成分93种,预测作用靶点228个,与HSPN共同靶点67个,核心靶点包括VEGFA、TGF-β1等;GO功能富集分析涉及凋亡信号通路、氧化应激反应、血管生成等过程;KEGG通路富集分析涉及VEGF信号通路、TGF-β信号通路等。加味参芪地黄汤可通过降低HSPN大鼠血清TGF-β1、VEGFA表达,抑制肾脏纤维化、炎症反应和免疫应答等生理过程,减轻肾脏病理损害,缓解HSPN病情。结论:1.虽然该领域文献数量有限,近几年来出版物涨幅明显,整体呈现上升趋势,说明越来越多学者关注儿童HSPN,“四重打击”学说和治疗方案仍是该领域目前的研究热点,Gd-Ig A1的作用机制和更新的牛津分类法可能是未来研究的重点。2.加味参芪地黄汤能缓解气阴两虚症状,清解余邪,促进皮质醇上升,改善肾上腺皮质功能。3.加味参芪地黄汤能够显著降低HSPN大鼠血清TGF-β1、VEGFA表达水平,减轻HSPN引起的肾脏病理损害,加味参芪地黄汤selleck Y-27632治疗HSPN是多成分、多靶点、多通路相互作用的结果。