【目的】胆总管扩张症或胆总管囊肿病因复杂,至今尚未明确,目前多数病因为先天性的因素,所以胆总管扩张症的病理改变应该在儿童甚至婴幼儿时期就已经形成,的确约80%的病例在儿童时期发病,然而约20%的患者在成年时期才出现症状或经过体检才被发现甚至癌变才BMS-907351细胞培养就诊。这显示出了儿童与成人的差异,本课题旨在通过收集儿童与成人的临床资料并进行对比分析,以提高该疾病的认识,达到早期诊断和治疗。【方法】对2015年10月-2021年10月昆明医科大学第二附属医院肝胆胰外科成人组患者及昆明市儿童医院普外科小儿组患儿诊断为胆总管扩张症的临床资料进行回顾性分析,根据两组病例人口学特征,临床表现,家族史,实验室检查、影像学检查、手术情况、术后病理进行统计和分析,了解两组发病的临床差异。【结果】成人组122例,中位年龄为44岁,男女性别比例为31/91(1:2.94),小儿组427例,中位年龄为27个月(2岁3个月),男女性别比例为118/309(1:2.62)。成人患者最常见的临床症状为腹痛(77%),儿童最常见的临床症状为腹痛(57.8%),其次为黄疸(28.8%)和呕吐(24.4%),成人腹痛的比例高于儿童(P=0.001),儿童黄疸、呕吐的比例高于成人(P<0.001),儿童发热的比例高于成人(P=0.038)。实验室检查中小儿组病例白细胞计数、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、总胆汁酸、谷氨酰转肽酶高于成人,均有统计学差异(P<0.05),白蛋白两组无统计学差异(P=0.44)。影像学MRCP两组胆总管囊肿形态(囊肿型、梭形)无统计学差异(P=0.486),儿童影像学胆道结石率(66.7%)高于成人(53.3%),存在统计学差异(P=0.006)。依据Todani分型对比两组患儿发现Ⅰa型小儿比率高于成人(P<0.001),Ⅰc型成人比率高于儿童(P=0.001),在成人组中发现了Ⅱ型和Ⅲ型的患者,未在小儿组中发现,其差异有统计学意义(P<0.05),其余分型未发现有差异(P>0.05)。因患者MRCP并没有所有胰管显影、囊肿巨大遮挡胰胆管汇合部、肠道液气干扰等因素,发现的胰胆管合流异常病例小儿组57例,成人组33例。成人患者手术治疗的99例,其中12例因合并肝内胆管结石同时行部分肝切除术,1例胆总管扩张症根治术后并发十二指肠腺癌腹腔广泛转移行胃空肠吻合姑息手术,1例合并胰管结石行胰头切除术,3例继发胆管癌行胰十二指肠切除术,余均行胆总管囊肿切除胆道重建术。其余2例行EST,2例行超声引导下PTCD引流,其余病人未手术。小儿组427例均行手术治疗,其中1例患儿术前同时发现胰腺假性囊肿同时行囊肿内引流术,1例只行胆囊造瘘术,1例患儿(年龄6个月)手术发现已肝硬化只取了肝活检未行根治手术,其余均行胆总管囊肿切除胆道重建术。小儿组病例发现了胆总管扩张症穿孔的病例共18例(4.22%),行胆总管T管引流二期手术或直接一期根治手术,对比穿孔组和非穿孔组差异提示中性粒细胞百分比、超敏C反应蛋白、均高于非穿孔组,差别有统计学意义(P<0.05),非穿孔组谷丙转氨酶、白蛋白值均高于穿孔组,差别有统计学意义(P<0.05),余年龄、性别、白细胞计数、谷草转氨酶、胆红素、总胆汁酸、谷氨酰转肽酶两组对比均无统计学差异(P>0.05)。成人观察到了癌变的病例共7例(5.74%),胆管癌6例,胆囊癌1例,没有发现穿孔的病例。有病理结果的小儿组共420例,成人组99例,小儿组病理均表现为胆管、胆囊的炎症,无癌变的病例,成人患者病理结果也表现为较多的胆管、胆囊的炎症(90.9%),但成人患者表现为更复杂的病理结果:胆囊腺肌症13例(13.13%),胆囊息肉1例(1.01%),胰管结石1例(1.01%),肝内胆管结石7例(7.07%),合并上皮内瘤变34例(34.34%),胆囊癌1例(1.01%),胆管癌6例(6.06%),其中上皮内瘤变发现了较多合并PBM的病例(38.23%)。【结论】成人患者胆总管扩张症主要以腹痛为主要症状,结石形成较少,但长期慢性胆道炎症刺激增加了癌变的风险。小儿胆总管扩张症主要以腹痛、黄疸为主,合并胆总管结石比例较高,较成人患者更容易出现胆道穿孔,术Naporafenib作用前实验室检查CRP、中性粒细胞百分比升高,低的ALT结合白蛋白降低应警惕胆道穿孔的发生。无论成人还是儿童发现胆道扩张症均应早期手术治疗,手术方式应以完整切除扩张胆管,胰胆分流,胆管空肠animal pathologyRoux-en-Y吻合术为主。术后均应长期随访。