目的 报道桡骨远端骨肉瘤患者肿瘤学和功能学中长期随访结果。方法 回顾分析2000年1月至2019年12月，我院收治桡骨高级别骨肉瘤25例，其中桡骨远端20例，桡骨干5例。收集患者性别、年龄、病理学诊断、外科边界、重建方式、是否复发转移和功能评分作为研究参数，分析桡骨远端骨肉瘤手术治疗的肿瘤学结果、预后因素和功能评价。结果 纳入研究的20例中，男15例，女5例，年龄8～51岁，平均20岁(中位年龄17岁)。所有病例均为我院初治，囊内切除1例，边缘切除2例，广泛切除16例，根治性切除1例。初次手术保肢14例，点击此处6例切除后自体大段腓骨移植重建，4例尺骨中置腕关节融合固定，2例大块自体髂骨移植腕关节融合固定，1例同侧尺骨截骨移植重建，1例骨水泥间隔物重建，截肢6例。随访期内局部复发2例行截肢，最终保肢12例，截肢8例。8例重建术后保留前臂旋转功能，4例丧失旋转功能。20例随访6～228个月，平均66.5个月，中位时间49.5个月。复发2例(10%)，远隔转移6例(30%)，术后并发症4例(20%)，因并发症再次手术3例，随访期末死亡6例。5年生存率67.5%,10年生存率57.9%,5年无复发生存率65.5%。3-MA molecular weight多因素分析表明转移是死亡的独立危险因素。MSTS功能评分可评价的12例，upper extremity infections平均为(26.9±2.0)分，最终12例保肢，占60%。保肢成功后功能满意。结论 桡骨远端骨肉瘤罕见、外科边界不足是局部复发危险因素；远处转移是死亡的独立预后因素。本组病例保肢治疗肿瘤学控制良好，最终功能评价满意。