目的 了解特发性非肝硬化性门静脉高压（idiopathic non-cirrhosis portal hypertension,INCPH）的临床与病理特点，为临床医生的诊断提供帮助。方法 回顾性分析2019年8月1日—2022年7月31日福建医科大学孟超肝胆医院收治并确诊有INCPH的40例患者，并随机抽取同medical staff期住院并确诊有乙型肝炎肝硬化失代偿期的40例患者作为对照，对两组患者的性别、年龄、症状、肝功能、凝血功能、血常规、门静脉高压表现等进行比较。另外，40例INCPH患者均进行彩超引导下肝穿刺活检术，对相关病理结果进行归纳分析。结果 两组的性别分布、脾大及肝性脑病的发生率比较，差异无统计学意义（P> 0.05）。INCPH患者的平均年龄为（41.05±14.35）岁，乙型肝炎肝硬化失代偿期患者的平均年龄为（58.55±13.65）岁，两组数据差异有统计学意义（P <0.001）。INCPH患者的肝功能异常发生率、凝血功能障碍发生率、血红蛋白（hemoglobin,Hb）及血小板降低发生率、腹腔积液发生率、食管静脉曲张发生率均显著低于乙型肝炎肝硬化失代偿期患者（P <0.selleckchem05）。在就诊Navitoclax半抑制浓度原因方面，INCPH患者以体检发现肝硬化及发现肝功能异常为主，发生率分别为35.0%、27.5%；而乙型肝炎肝硬化失代偿期患者以乏力、食少、黄疸、腹胀为主，发生率分别为72.5%、52.5%、45.0%、30.0%，两者差异有统计学意义（P<0.05）。在病理表现方面，40例INCPH患者均无假小叶形成，其中，小叶间静脉疝者30例，肝窦扩张者21例，中央静脉扩张者11例，汇管区多血管化者13例，小叶间静脉闭塞者9例，小叶间静脉狭窄者13例，小叶间静脉扩张者28例。结论INCPH的临床症状轻微，多为体检发现肝硬化或肝功能异常，但其病理未见假小叶形成，且有特殊表现，临床上对于病因不明的肝硬化患者可行肝穿刺活检协助诊断。