鼻面及鼻眶脑真菌病及鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的临床病理研究

鼻面和鼻眶脑真菌病(Rhinofacial and rhino-orbital-cerebral mycosis)是一种威胁生命的鼻面部和眼眶部位真菌感染,主要由毛霉目和虫霉目真菌引起;鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type, ENKTCL)是发生面中线部位恶性溃疡,为高度恶性NK/T细胞淋巴瘤,通常与EB病毒有关。二者临床特征均为鼻面部或面中线部位的进行性、破坏性性溃疡,并可通过眼眶侵及海绵窦及脑,引起眼睑下垂、眼球坏死、失明等症状;影像学上,二者以鼻窦炎、软组织和眼眶炎症以及海Aurora Kinase抑制剂绵窦受累为特征;病理上均表现为炎症、坏死和肉芽肿反应。二者的区别是,ROCM组织真菌阳性,而淋巴瘤以NK/T细胞及细胞毒性蛋获悉更多白、血管侵入和非典型增生。当真菌和NK/T细胞均呈阳性时,应仔细鉴别两者之间的关系。已有的研究显示毛霉和根霉能诱导ENKTCL的免疫学标志,包括NK/T细胞浸润和增殖,并被列为后者的可疑真菌病因。治疗上,ENKTCL需要抗肿瘤治疗,而ROCM需要紧急抗真菌治疗和外科清创以挽救生命。因此,强烈推荐对拟诊鼻型结外NK/T细胞淋infections after HSCT巴瘤病人进行真菌筛查,当NK/T细胞和真菌同时为阳性时,应优先选择抗真菌治疗。