目的 总结新生儿狼疮（PLX4032说明书neonatal lupus,NL）并发房室传导阻滞（atrioventricular block,AVB）患儿的临床特点，治疗转归及中长期随访，以提高临床对其认识。方法 回顾性收集广东省人民医院于2013年1月至2019年12月收治的诊断为NL并发AVB患儿的临床表现、治疗情况及随访资料，并复习相关文献。结果 18例NL并发AVB患儿中男12例，女6例。患儿母亲孕前诊断系统性红斑狼疮9例，干燥综合征（Sj?gren syndrome,SS）4例，其他自身免疫性疾病2例，无症状（未检测抗体）3例。14例患儿抗SSA抗体阳性伴4例抗SSB抗体阳性，4例抗体阴性。所有患儿于婴儿期发病，存Intradural Extramedullary在不同程度的AVB，其中Ⅱ度AVB患儿4例，Ⅲ度AVB患儿14例。所有患儿随访6个月至7年，经综合治疗后，3例Ⅱ度AVB患儿较前无进展，1例Ⅱ度Ⅱ型AVB患儿偶发Ⅲ度AVB,14例Ⅲ度AVB患儿均无明显改善。Ⅲ度AVB患儿中，10例患儿于生后1个月至8年出现心脏扩大伴或不伴左心功能减退，2E-616452例患儿出现阿斯综合征（含1例左心扩大）。3例Ⅲ度AVB患儿放弃治疗出院后失访，Ⅲ度AVB患儿中共8例患儿进行永久式心脏起搏器安装；在10例合并心脏扩大的患儿中，5例患儿心脏大小于安装起搏器后1个月内恢复正常，3例于安装起搏器后左心扩大较前改善，2例放弃治疗出院的患儿左心大小无改善并发展至全心扩大。2例患儿存在活动耐力下降，所有患儿暂无明显体格发育落后。结论 NL并发AVB多为不可逆性损害，严重患儿可出现阿斯综合征、合并心脏扩大和（或）左心功能减退。对高危孕妇尽早开启系列超声检查能提高胎儿诊断率，早期诊断NL并发先天性心脏传导阻滞，尤其是完全性AVB合并结构性心脏病的患儿，如有安装永久式心脏起搏器指征，应尽早安装以预防患儿猝死或发展为扩张型心肌病。